Temas Livres do LIII Congresso Brasileiro de Cardiologia

TL 100

Antonio C P Barretto, Dalton Precoma, João B Serro-Azul, Mauricio Wajngarten, Humberto Pierri, Giovanni Bellotti.

Instituto do Coração-HCFMUSP - São Paulo - São Paulo

Amiloidose Cardíaca é doença rara, que pode se apresentar com quatro diferentes formas: cardiomiopatia restritiva, disfunção sistólica, hipotensão ortostática e distúrbio de condução. Procuramos neste trabalho, verificar as formas de apresentação em nossa Instituição.

Casuística: Nos últimos 15 anos, foram identificados oito casos de amiloidose. Eram 5 mulheres e 3 homens, com idades entre 23 e 83 anos (média 62). Pacientes após anamnese e exame físico foram submetidos a ECG, ECO, estudo com pirofosfato de tecnécio e biópsia endomiocárdica para caracterização da situação clínica.

Resultados: Sete pacientes apresentavam dispnéia aos esforços, 6 com quadro de ICC III/IV, 1 paciente apresentava tonturas e síncopes. O ECG identificou BAVT em 4 casos e área eletricamente inativa antero septal nos outros 4. O ECO mostrou diâmetros normais em todos (diâmetro diastólico final médio 46,8) e a fração de ejeção discretamente reduzida em 6 (média global 0,53). Hipertrofia do septo e parede posterior em 7, sendo que em 6 com aspecto sugestivo de doença de depósito (aspecto granuloso). Pirofosfato e biópsia foram compatíveis com amiloidose nos casos realizados.

Os dados clínicos caracterizaram dois grupos, os com BAVT e os com cardiomiopatia restritiva. A evolução foi diferente com melhora clínica após o implante de marca passo no primeiro grupo e má evolução no grupo com cardiomiopatia restritiva que evoluiu de maneira refratária, três falecendo em menos de 6 meses após diagnóstico.

Conclusão: A presença de aumento da espessura das paredes ao ecocardiograma, discreta disfunção sistólica, aspecto de doença de depósito identificam a quase totalidade dos casos. Cardiomiopatia restritiva e distúrbio de condução foram as formas de apresentação sendo o prognóstico muito reservado naqueles com cardiomiopatia restritiva que evoluem com quadro de ICC refratária.