Temas Livres do LIII Congresso Brasileiro de Cardiologia

TL 103

Andrei C. Spósito, Sylas B. Coppi , Tatiana Goldbaum, Sergio Mies, Silvano Raia, Jose A. F. Ramires

Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP, São Paulo-SP

A Paramiloidose Familiar (PAF) é uma doença de herança autossômica dominante secundária a depósitos amilóides que predominam no sistema nervoso central. Entretanto, pouco se conhece sobre as manifestações cardiológicas desta doença. Neste trabalho relatamos as alterações eletrocardiográficas, ecocardiográficas, cintilográficas e autonômicas cardiovasculares encontradas nestes pacientes.

Métodos: Todos os 18 pacientes (10H e 8M), com idade média de 36 anos, foram submetidos a eletrocardiograma (ECG) de repouso e de 24 horas, ecocardiograma, "Head-Up Tilt Test" e Cintilografia Cardíaca com Pirofosfato de Tecnécio^99m .

Resultados: Bloqueio divisional ântero-superior esteve presente em 30% dos casos, com um caso também com bloqueio de ramo esquerdo e 1 com bloqueio de ramo direito. Bloqueio atrioventricular do 1 ou 2 graus existiu em 35% dos casos. A frequência cardíaca máxima no ECG de 24 horas foi 112 ± 20 bpm, a média de 87 ± 16 bpm e a mínima de 57 ± 19 bpm, ocorreram em média 6 ± 12 extrassístoles ventriculares por hora (EV/h), tendo 2 pacientes com 498 e 631 EV/h. Todos os dados ecocardiográficos foram normais com exceção da degeneração mixomatosa ou prolapso da valva mitral que estiveram presentes em 75% dos casos. À cintilografia, foram vistas hipercaptações difusas em área cardíaca em 60% dos casos. Ao "Head-Up Tilt Test" 63% dos pacientes tiveram insuficiência autonômica.

Conclusão: Apesar de ser conhecida pelas manifestações neurológicas, todos os pacientes com PAF por nós estudados apresentaram alterações cardiovasculares o que torna essencial um maior conhecimento desta doença.