Temas Livres do LIII Congresso Brasileiro de Cardiologia

 

TL 120

Defeito do Septo Atrioventricular: Correlação anátomo-funcional entre pacientes com e sem síndrome de Down.

Liliana M. Ferrin, Edmar Atik, Nana M. Ikari, Tâmara C. Martins, Miguel B.Marcial, Munir Ebaid

Instituto do Coração - HC FMUSP - São Paulo - Brasil.

 

Objetivo: Comparar o grau de repercussão, fatores responsáveis e época de aparecimento dos sintomas no defeito do septo atrio-ventricular (DSAV), em pacientes com e sem síndrome de Down, estabelecendo a conduta e a época da correção cirúrgica.

Material e Métodos: Os pacientes(pts) foram divididos segundo a presença da síndrome de Down: grupo I(GI), ou a ausência da mesma: grupoII(GII). Avaliou-se a idade de manifestação dos sintomas, sua intensidade, classe funcional(CF), repercussão clínica, tipo anatômico e grau de malformação da valva atrioventricular (VAV).

Resultados: Estudamos 80 pts, 55(69%) no GI e 25(31%) GII. A idade média de manifestação dos sintomas foi de 50 dias (±75d) nos dois grupos. A CF-II (NYHA) predominou no GI (31pts-56.5%) e a CFIII-IV no GII (19pts-76%)p<0.005. Na avaliação da repercussão clínica, o quadro de insuficiência cardíaca esteve presente em 34pts (62%) do GI e em 21pts (84%) do GIIe, o de hipertensão pulmonar em 21pts (38%) do GI e em 4pts (16%) do GII, p<0.04. Pressão média da arteria pulmonar acima de 50 mmHg ocorreu em 56% dos pacientes do GI em relação a 28% do GII p<0.019. A evolução até a cirurgia foi estável em 22pts (40%) do GI e em 4pts (16%) do GIIe, instável em 33pts (60%) do GI e em 21pts (84%) do GII p<0.03.

O tipo A de Rastelli, foi o mais encontrado nos dois grupos, GI:35pts (67%)-GII: 25pts (100%) porém, os tipos B e C só foram achados no GI p<0.005. A alteração da valva AV foi importante em 8% no GI e em 38% no GII.

Conclusões: Diferenças clínicas, estruturais e evolutivas significativas entre os 2 grupos orientam para: predominância de hiperreatividade vascular pulmonar nas crianças com síndrome de Down, manifestação mais intensa e evolução precoce à instabilidade hemodinâmica importante com alterações anatômicas da anomalia mais acentuadas nas crianças geneticamente normais e, necessidade de indicação operatória mais precoce ainda, principalmente nestas últimas.