Temas Livres do LIII Congresso Brasileiro de Cardiologia

TL 123

Claudia P. Castro, Edmar Atik, Andressa M. Soares, Fernando A Atik, Miguel B. Marcial, Munir Ebaid.

Instituto do Coração - HC FMUSP, São Paulo, SP.

Objetivo: Reavaliar prevalência dos defeitos obstrutivos do coração direito e esquerdo em pacientes operados.

Material e Métodos: Dos 3600 pacientes operados (janeiro 86 - janeiro 96) INCOR-FMUSP, 10 pacientes apresentaram associação de defeitos obstrutivos c/s síndromes. Dos 4 pts com síndrome de rubéola congênita em um havia coarctação de aorta e estenose supra valvar pulmonar e em 3 pts estenose subaórtica associada a estenose pulmonar indundibular em um, estenose pulmonar valvar e estenose da artéria pulmonar direita em outro e estenose aórtica e pulmonar valvares no terceiro. Na síndrome de Williams havia estenose supra aórtica e estenose de artéria pulmonar direita; na síndrome de Leopardi coarctação de aorta e estenose pulmonar infundibulo valvar. A associação de síndrome de Williams com síndrome de rubéola congênita ocorreu em um pt com estenose aórtica, estenose supra valvar aórtica e estenose pulmonar infundibulo valvar. Ausência de síndromes foi demonstrada em 3 pts que apresentavam em 2, estenose valvar aórtica e pulmonar e em um estenose subaórtica e estenose infundibulo valvar. A idade variou de 1 a 11 anos (média 2), prevalência do sexo masculino (70%).

Resultado: A manifestação clínica caracterizou-se por dispneia aos esforços com piora progressiva em todos os pts e precordialgia em dois. O predominio das manifestações das lesões obstrutivas esquerdas ocorreu em 60%, caracterizado através de sobrecarga ventricular esquerda no eletrocardiograma e pelo gradiente de pressão. Este oscilou no coração direito de 33-76 mmHg (média 47 mmHg) e no esquerdo de 40-166 (média 79 mmHg). Um paciente com síndrome de rubéola congênita evoluiu a óbito no 13o pós operatório e o restante encontra-se em classe funcional I, com evolução pós operatória média de 3 anos.

Conclusão: Os autores chamam atenção para alta prevalência da associação de defeitos obstrutivos do coração direito e esquerdo, com síndromes (70%) ou até mesmo associação das lesões obstrutivas cardíacas em concomitância com duas ou mais síndromes.